RESUMO
Abstract Introduction: Calciphylaxis is an infrequent disease that almost exclusively affects patients with chronic kidney disease, although cases have been observed in patients without renal function impairment. The diagnosis is mainly made by clinical manifestations and subsequently confirmed by radiological and histological study. The optimal treatment is not known, although there is a consensus that a multifactorial approach is required. Clinical Case: A 68-year-old woman on hemodialysis for 2 years, who presented a painful nodular lesion in the left thigh, a skin biopsy was performed resulting in a diagnosis of calciphylaxis. Treatment and Outcome: Treatment was started with intravenous sodium thiosulfate. Pamidronate is added intravenously, three months later, due to an unfavorable evolution. After 6 months of treatment, improvement in nodular lesions and healing of the ulcerated lesion was observed to be generally well tolerated treatment. Conclusion: The combined treatment of sodium thiosulfate, pamidronate and calcitomimetics has been effectiveand safe for the treatment of calciphylaxis, inducing complete remission.
Resumen: Introducción: La calcifilaxis es una enfermedad infrecuente que afecta casi exclusivamente a pacientes con insuficiencia renal, aunque se han observado casos en pacientes sin deterioro de la función renal. El diagnóstico es clínico confirmándose con estudio radiológico e histológico. No se conoce con exactitud el tratamiento óptimo, aunque hay consenso en que se requiere un abordaje multifactorial. Caso Clínico: Mujer de 68 años en hemodiálisis desde hace 2 años, que presenta una lesión nodular dolorosa en muslo izquierdo, resultando un diagnostico compatible con calcifilaxis, tras biopsia cutánea. Tratamiento y resultado: Inicia tratamiento con tiosulfato de sodio vía venosa. Tres meses más tarde y ante la evolución desfavorable, se añade al tratamiento pamidronato vía intravenosa. Tras 6 meses de tratamiento se observa mejoría de las lesiones nodulares y cicatrización de la lesión ulcerada, habiéndose experimentado buena tolerancia. Conclusión: El tratamiento combinado de tiosulfato de sodio, pamidronato y calcimiméticos ha resultado efectivo y seguro para el tratamiento de la calcifilaxis, induciendo su remisión completa.
Assuntos
Idoso , Feminino , Humanos , Tiossulfatos/administração & dosagem , Calciofilaxia/tratamento farmacológico , Pamidronato/administração & dosagem , Falência Renal Crônica/complicações , Calciofilaxia/etiologia , Calciofilaxia/patologia , Quelantes/administração & dosagem , Diálise Renal/métodos , Resultado do Tratamento , Quimioterapia Combinada , Administração Intravenosa , Falência Renal Crônica/terapiaRESUMO
A calcifilaxia é uma vasculopatia obliterativa caracterizada por necrose isquêmica cutânea, com instalação aguda e progressiva, secundária à calcificação de vasos sanguíneos de pequeno ou médio calibre. Habitualmente, é uma complicação observada nos pacientes com hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica. Sua patogênese ainda é desconhecida e, provavelmente, multifatorial. Este estudo descreve o caso de um paciente com calcifilaxia idiopática submetido ao tratamento clínico, desbridamento cirúrgico e curativos, com resolução completa após 6 meses. Apesar de ser uma afecção rara e grave na população em geral, o diagnóstico e o tratamento precoce da calcifilaxia permitem a evolução clínica favorável e a melhoria da qualidade de vida do paciente.(AU)
The calciphylaxis is an obliterative vasculopathy characterized by cutaneous ischemic necrosis, with acute and progressive installation, secondary to calcification of small or medium-sized blood vessels. Usually, is a complication observed in patients with hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure. Its pathogenesis is still unknown and probably multifactorial. This study describes a case of a patient with idiopathic calciphylaxis, which was submitted to clinical treatment, surgical debridement and dressings, with complete resolution after 6 months. Although being a rare and serious disease in the general population, the early diagnosis and treatment of calciphylaxis allow favorable clinical evolution and improvement of patient's quality of life.(AU)